L-carnitine and creatine in Friedreich's ataxia. A randomized, placebo-controlled crossover trial
Schöls L, Zange J, Abele M, Schillings M, Skipka G, Kuntz-Hehner S, van Beekvelt MC, Colier WN, Müller K, Klockgether T, Przuntek H, Vorgerd M
Journal of neural transmission (Vienna, Austria : 1996) · 46 citas
Cómo se estudió
- Diseño
- Ensayo controlado aleatorizado (indexado por PubMed)
- Estudiado en
- Personas
- Resultado principal
- Marcadores de salud y funcionamiento
Quién lo pagó
- Financiación
- Financiación independiente
- Gobierno
- Deutsche Forschungsgemeinschaft
Según 1 financiador declarado.
Publicación
- Publicado
- 2004-10-07 · J Neural Transm (Vienna) · vol. 112 · número 6 · págs. 789–796
- Editorial
- Springer Science+Business Media
- Citado
- 54 citas · más que el 76% de estudios similares · 1.2× el promedio de su campo
- Referencias
- 20 trabajos
- Acceso
- De pago
- Áreas de investigación
- Metabolism and Genetic Disorders · Genetic Neurodegenerative Diseases · Mitochondrial Function and Pathology
- Palabras clave
- Friedreich's ataxia, L-carnitine, creatine, mitochondrial ATP production, phosphocreatine recovery, oxidative phosphorylation, mitochondrial bioenergetics, cardiac hypertrophy, dietary supplementation
- MeSH
- heart, mitochondria, humans, friedreich ataxia, cardiomegaly, creatine, carnitine, phosphocreatine, adenosine triphosphate, treatment outcome, magnetic resonance spectroscopy, adolescent, adult, middle aged, child, female, male
12 autores
- Ludger J. Schöls🇩🇪Hertie Institute for Clinical Brain Research; University of Tübingen
- Jochen Zange🇩🇪Deutsches Zentrum für Luft- und Raumfahrt e. V. (DLR)
- Michael Abele🇩🇪University of Bonn
- Monika Schillings🇩🇪St. Josefs Hospital; St. Josef-Hospital
- Guido Skipka🇩🇪Ruhr University Bochum
- S. Kuntz-Hehner🇩🇪University of Bonn
- Mireille C. P. Van Beekvelt
- Willy N. J. M. Colier
- Klaus Müller🇩🇪Deutsches Zentrum für Luft- und Raumfahrt e. V. (DLR)
- Thomas Klockgether🇩🇪University of Bonn
- H. Przuntek🇩🇪St. Josefs Hospital; St. Josef-Hospital
- Matthias Vorgerd🇩🇪BG University Hospital Bergmannsheil Bochum; Ruhr University Bochum
Resumen
El texto original del estudio, en el idioma en que se publicó.
Impaired oxidative phosphorylation is a crucial factor in the pathogenesis of Friedreich's ataxia (FA). L-carnitine and creatine are natural compounds that can enhance cellular energy transduction. We performed a placebo-controlled triple-phase crossover trial of L-carnitine (3 g/d) and creatine (6.75 g/d) in 16 patients with genetically confirmed FA. Primary outcome measures were mitochondrial ATP production measured as phosphocreatine recovery by 31Phosphorus magnetic resonance spectroscopy, neurological deficits assessed by the international co-operative ataxia rating scale and cardiac hypertrophy in echocardiography. After 4 months on L-carnitine phosphocreatine recovery was improved compared to baseline (p<0.03, t-test) but comparison to placebo and creatine effects did not reach significance (p=0.06, F-test). Ataxia rating scale and echocardiographic parameters remained unchanged. Creatine had no effect in FA patients. L-carnitine is a promising substance for the treatment of FA patients, and larger trials are warranted.
Resumen vía Europe PMC. Los derechos de autor siguen siendo de los autores o la editorial.
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